Investigadores de CIC bioGUNE han desarrollado un nuevo ratón transgénico que reproduce fielmente la enfermedad de la tembladera atípica ovina.
En un comunicado, el profesor de investigación Ikerbasque, investigador principal de CIBERINFEC y líder del Grupo de Investigación en priones de CIC bioGUNE, Joaquín Castilla, ha destacado que ofrece «una solución para paliar la falta de modelos animales que permitan el estudio de las enfermedades priónicas esporádicas gracias al desarrollo y la caracterización de un nuevo ratón transgénico que reproduce de forma consistente el scrapie o tembladera atípica ovina».
«El modelo desarrolla la enfermedad espontáneamente y, además, es transmisible en el mismo modelo animal y también en modelos silvestres, destacando su capacidad de producir la enfermedad también en ovejas», ha apuntado.
El estudio, publicado en la revista Acta Neuropathologica Communications, describe el primer modelo de laboratorio de la tembladera atípica de oveja que, «por sus similitudes con las enfermedades priónicas esporádicas humanas, resulta de gran utilidad para estudiar los mecanismos que subyacen a estas o para evaluar, por ejemplo, la eficacia de terapias potenciales para combatir este tipo de encefalopatía espongiforme transmisible», han destacado las mismas fuentes.
El investigador ha puesto en valor que se abre así «la posibilidad de entender los desencadenantes de la enfermedad y evaluar terapias dirigidas específicamente a evitar su aparición o a ralentizar su progresión», ha señalado Joaquín Castilla.
Según ha indicado, «este novedoso modelo animal se aplicará al estudio de las enfermedades priónicas de origen idiopático, también conocidas como esporádicas».
La investigación se ha desarrollado mediante la colaboración de varios grupos de investigación. Principalmente, el estudio ha sido impulsado y desarrollado por el Grupo de Investigación en priones del CIC bioGUNE, dirigido por Castilla, la Unidad de Enfermedades Espongiformes del Centre de Reçerca en Sanitat Animal (CReSA-IRTA), liderada por Enric Vidal, y la Unidad de Transgénesis de la Universidad de Salamanca dirigida por Manuel Sánchez-Martín.
Estos tres grupos han contado además con la colaboración de investigadores del Centro de Encefalopatías y Enfermedades Transmisibles Emergentes de la Universidad de Zaragoza, del Departamento de Sanidad Animal de NEIKER, del Istituto Superiore di Sanità de Roma, el Instituto de Investigación Biomédica CIMUS de Santiago de Compostela, del CISA-INIA de Madrid, del INRA en Francia, la Universidad Estatal de Colorado y de la Facultad de Veterinaria de la Universidad Autónoma de Barcelona.
